العـــــدد 9426
الإثنـــــين 16 أيلــــول 2019
د. بسام دكروج
اختصاصي بأمراض جهاز الهضم
هو اضطراب وراثي ينتقل بصفة جسمية مقهورة، ويتميز بهجمات متفرقة اشتدادية من الحرارة والتهاب المصليات (البريتوان والجنب والمفاصل)، تستمر من عدة ساعات وحتى 4 أيام، وتمّ وصف هذا المرض في البدء في عدة مجموعات عرقية في حوض البحر الأبيض المتوسط إلا أن الداء لا يقتصر على هذه المجموعات العرقية..
الوراثة والوبائيات: يصيب كلا الجنسين بشكل متساوٍ إلا أن بعض الدراسات أكدت أن إصابة الذكور أكثر بقليل، وتم استنساخ مورثة المرض من قبل فريق طبي فرنسي ودولي ويسمى مورثته / M E F V / على الذراع القصير للصبغي 16. المظاهر السريرية:
1 – الحمى وهي دائمة وثابتة في كل الهجمات وتتفاوت شدتها من حالة لأخرى وتستمر عادة من 12 ساعة – 4 أيام.
2 – التهاب البريتوان ويشاهد بنسبة 95 % من الحالات ويتظاهر بألم بطني مع قساوة في البطن وخزل معوي بحالة تشبه البطن الجراحية وقد يتم إجراء فتح بطن خوفاً من وجود انثقاب أو انسداد معوي.
3 – التهاب الجنب: ويتظاهر بألم صدري وانصباب جنب خفيف.
4 – التهاب المفاصل: وخاصة الركبة والكاحل وعنق الفخذ.
5 – تظاهرات جلدية: آفات تشبه الحمرة أو التهاب نسيج خلالي.
أما التظاهرات الأقل مشاهدة فتشمل: التهاب التأمور، التهاب الخصية الحاد، ضخامة طحالية، التهاب أوعية، وفرفرية هينوخ – شونلاين ……
الاختلاط الرئيسي للمرض هو الداء النشواني وهو السبب الرئيسي للوفاة ويمر بهذه المراحل الأربع:
المرحلة الكامنة، مرحلة البيلة البروتينية، المرحلة النفروزية، المرحلة اليوريميائية والقصور الكلوي النهائي، وقد خف كثيراً هذا الاختلاط بعد العلاج بالكولشيسين. التدبير: ويهدف إلى: تخفيف شدة وتواتر الهجمات، الوقاية من حدوث وترقي الداء النشواني، ويعتبر العلاج بالكولشيسين هوالحل الأفضل وهو آمن نسبياً مع القليل من التأثيرات الجانبية، وعند فشل العلاج بالكولشيسين فد تفيد الحمية قليلة الدسم مع الانترفيرون تحت الجلد وهي معطيات تحتاج للدراسة والتجربة.