الوحدة: ٨-٣-٢٠٢٤
أقامت الهيئة العامة لمستشفى بانياس الوطني محاضرة بعنوان (فاقات الدم الانحلالية) ألقتها الدكتورة صبا معنا بإشراف الدكتورة عبير الخليل.
بدأت بتعريف الانحلال بأنه تخريب وإزالة الكريات الحمراء من الدوران قبل انقضاء عمرها الطبيعي البالغ حوالي 120 يوماً، حيث يؤدي تخريب الكريات إلى زيادة توليدها عبر التلقيم الراجع، وعندما يكون معدل التخريب أعلى من معدل التوليد يحصل قلة في الوارد مما يؤدي إلى فاقات الدم الانحلالية، ويصنف الانحلال حسب الفيزيولوجيا المرضية حسب السبب وحسب كونه مكتسباً أو وراثياً.
ومن هذه الأمراض تلاسيميا الأطفال أو مايسمى فقر دم البحر المتوسط وهي أكثر الأمراض الدموية الوراثية شيوعاً وتنتشر في الساحل السوري والدول المطلة على البحر المتوسط وهو مرض موروث، ويقسم حسب نوع وعدد السلاسل الغائبة بشكل جزئي أو كامل، ويكمن العلاج في بلدنا بنقل الكريات الحمراء بسبب صعوبة توفر بقية العلاجات، ولا نقوم بنقل الدم لاحتوائه على البلازما التي تحوي الكريات البيضاء فتؤدي إلى ارتكاسات مناعية، أيضاً من العلاجات إعطاء خلب الحديد، حمية منخفضة الحديد مع زيادة شرب الشاي لأنه يقلل من امتصاص الحديد أيضاً استئصال الطحال وإعطاء لقاحات الرئويات والسحائيات، كذلك يمكن زراعة النقي.
انتقلت بعدها لفقر الدم المنجلي وهو اضطراب في الخضاب ينتقل وراثياً بشكل جسمي مقهور، وبالتالي تحدث الإصابة عند انتقال مورثة الخلايا المنجلية بشكل متماثل الأمشاج أو متخالف الأمشاج من كلا الأبوين، وتتمثل المظاهر السريرية خلال السنة الأولى باحتشار الطحال والتهاب الأصابع، وفي الطفولة الباكرة متلازمة الصدر الحاد والنشبات الدماغية، وفي حالة الطفولة المتأخرة واليفع الباكر الظاهرات الكلوية والسلس البولي الليلي والنخرة العميقة في رأس الفخذ.
أخيراً تحدثت عن الفوال قائلة إنه أكثر الأمراض المسببة لاعتلال أنزيمي شيوعاً لدى الإنسان وهي حالة وراثية مرتبطة بالصبغي x وتصيب بشكل أساسي الذكور.
رنا ياسين غانم